493、小儿手-心畸形综合征
春暖花开，草长莺飞，外面画眉鸟的叫声透着欢愉，一如医院里的何小莲一家人。
貂蝉整形，院长办公室内，陈俊坐在旁边和何小莲聊天，了解她以前的一些学习和生活细节，而一名西装革履社会精英模样的人物，正在和何小莲父母商谈救助事宜。
这名社会精英自然是陈俊找来的，他的专项救助基金里的一名业务经理，能力颇强。
陈俊虽然不是这里的院长，但是凭着风老师的关系，借这高档的院长办公室一用，还是可以的。
大约半个小时后，那名业务经理便微笑着站起来，走到陈俊身边，略微弯腰，说道：“陈医生，已经谈妥了。”陈俊不喜欢别人叫他老板，还是喜欢别人叫他医生。他觉得自己的本职工作就是一名医生！
那名业务经理手上，是何小莲父母签署的一系列协议以及资料，将重要的条款和签名处翻开，展示给陈俊看。随后，陈俊也签名。
陈俊赞助，并非直接给钱了事的，还要定期派人检查，并拜访何小莲的班主任或其他老师，做人就是要负责到底。
当然了，等何小莲大学毕业后，如果专业合适，她又愿意的话，可以优先进陈俊的救助基金工作。
何小莲的父母简直笑开了花，这是连将来的工作都找好了？有这个后路，还怕什么，孩子只要专心学习就成了！
随后，何小莲正式出院，应该说是离开医院，不止陈俊送，医院里的其他一些患儿家属和部分医护人员听说，也都来相送。
这段相处的日子虽然短暂，但是大家都建立了一种深厚的情缘。
一名患儿家属看着康复的何小莲，心说，啧啧，这简直跟没做过手术一样，隔着稍微远一点，就根本看不出来了。等再过个一年两年，估计就彻底看不出手术的痕迹了。
想当初，坐车过来的时候，我和他们座位相邻，那个孩子我可是见过的，真是跟换了一个人一样！
这位家属的儿子还在医院里等待手术，这时候说不羡慕何小莲的父母是不可能的。尤其是，还听说，何小莲一直到大学的学费都有那位陈医生的什么基金公司赞助了，不由更加钦羡。
何小莲一家人一直走到医院门口，都是洋溢着幸福的笑容。
来到医院大门口，已经有一辆车在这儿等着了，司机会将何小莲一家人送去火车站。至于车票，风氏集团早已帮忙买好。
陈俊挥手说道：“我就不送你们了，在路上注意安全。小莲，在路上跟紧你爸爸妈妈，现在可是有很多坏人喜欢拐卖你这么漂亮的女孩子呢！”
这话一出，大家就笑。心说以前，何小莲走在街上都不怕被人拐走，现在却需要担心这个了。陈医生真幽默！
何小莲的妈妈说道：“小莲，还不快感谢你陈俊哥哥，和他再见啊！”说着，就使了个眼色。
“陈俊哥哥再见！”何小莲甜甜地说道，然后跑过去拉住了陈俊的衣服，示意他低下头来。
陈俊就蹲了下来，摸了摸何小莲的头，说道：“怎么，还有悄悄话要跟哥哥说？”
“没有的啦，人家只是想……”何小莲说着，就凑过小嘴巴，吧唧一下，亲了陈俊一口，随后稚声稚语地笑着说道，“人家只是想飞吻你一个，后来想想，飞吻还不如真的亲一下呢！”
小姑娘童言无忌，天真无邪，可能跟陈俊太熟了吧，也没有害羞的表情。不过，反而因为此，显得很纯真。
陈俊就笑，将她抱了起来，送到了车上。
后面，周诗语看见，不由心里头酸溜溜的，心说幸亏小妮子还小，这要是大了，可不能让她跟陈俊这样好。
殊不知她想多了，等何小莲长大了，陈俊都四十多，大叔一枚了！
何小莲获得学费赞助的消息不胫而走，很多患儿家属们都十分羡慕。他们家里也困难啊，也有孩子要读书啊，只是这种事，对于淳朴的他们来说，不好意思说。
……
陈俊开始进行第四台手术了，而很多专家，堪堪完成第二台手术。不得不说，陈俊速度就是快！
这一次，陈俊选中的是一名手臂畸形患儿。说起来，还颇有几分波折。
他原本以为这个孩子只是单纯的手臂畸形，但是在后来检查过程中，陈俊发现，并非如此！这个孩子，畸形的根源，竟然在心血管！
这是典型的小儿手-心畸形综合征。
小儿手-心畸形综合征，也就是心血管-肢体综合征，又称霍-奥（Holt-Oram）综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等，发病率约1/100000。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。
这名患儿，心血管有缺陷，其房间隔缺损，室间隔缺损，有先心病的多种症状和体征，心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等等，还好，患儿并未出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。
在心脏和肺部听诊时，陈俊闻及患儿胸骨左缘3～4肋间有收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二音亢进及分裂，肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态，心胸比率为0.56。
因为心血管畸形，所以才导致了骨骼和肌肉畸形。患儿的左臂畸形较为严重，肘内翻，此外，左手拇指缺失了一截。腕骨和桡骨发育不良；髂骨异常，不累及下肢。
在验血、尿、便常规时无异常发现，但超声心动图检查，胸部X线检查，心血管造影检查，X线骨片检查均发现各种心血管畸形和骨骼畸形病征。
陈俊在探寻病因时，问及对方的家族遗传史，果然，跟遗传有关，这名患儿所在的家族，往上数四代，竟然多达九人出现过这样的手臂畸形！
只是，之前一直在偏远农村，而且以前的医疗条件更加落后，所以，他们家里人根本不知道这是因为心血管畸形而引起的。
陈俊告诉他们后，他们都非常震惊！随后，夫妻两人便下跪，连连央求陈俊救救他们的孩子！
因为若是按陈俊这么说，那就不仅仅是手臂畸形不美观的问题了，而是，会危及生命的啊！回想起来，难怪家族里的那些老前辈们总是英年早逝，现在想想都害怕，他们可不想白发人送黑发人！
陈俊自然扶他们起来，并向他们承诺，一定尽最大的努力！
原本，这对夫妻还感觉到很憧憬，因为主刀大夫是陈俊，他们知道了何小莲的际遇后，也有那么一点小心思，也希望陈俊能赞助他们儿子读到大学毕业！可是，哪里知道，竟然有这么严重的潜伏疾病，他们现在，唯一奢望的是孩子能顺利渡过手术，恢复健康！
只要身体健康，平平淡淡过一生也值了！之前那点小心思，自然早就掐灭了！唯一的希望就是手术顺利，健康！
其实，这种病，没有其他有效的方法，目前来说，通过外科手术矫正治疗才是最有效的方法。
陈俊在手术之前，自然进行了完全准备，在调过时间流速加速的“医术训练场”，也早已将手术方案演练了千百遍，臻至完美。
完美的手术方案，也需要有完美的一双手去执行！
陈俊的这套方案，主要分三个部分，一是手臂和手指的畸形矫正，二是心房、室间隔缺损修补术。
三则是并发症的治疗。对一些可能出现的并发症，如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，陈俊都准备了应急预案和医治方案，只要出现这种并发症，就会立即予以彻底治疗。
尤其是感染性心内膜炎，陈俊计划应用足量、有效、长疗程的抗生素，以防止瓣膜损毁，防止心功能减退。同时，食药相结合，尽量减轻患儿的心脏负荷，比如充足的睡眠、低盐饮食，适当应用镇静药、限制活动等。
让孩子进入深度睡眠，陈俊最拿手了！
对于这名患儿的病情，可能其他一些医生会分几期手术进行，但陈俊并不想那么做，他打算一次性搞定，无它，就是手快罢了！
病情虽然严重，但若是要分几期进行，怎能显示出自己优秀而突出的医术？
本着先易后难的原则，陈俊首先做的是肘内翻矫正术。
什么叫肘内翻？肘内翻实际上是手臂畸形的一种，是由于先天或者后天因素造成了尺骨轴线向内偏移，携物角小于零度称为肘内翻。严重肘内翻携物角在15度到35度之间。肘关节的活动基本上正常，但均有不同程度的肌力的减弱。
这实际上是属于骨科手术的范畴，但陈俊是什么人？全科医疗的专家，不是他吹牛，几乎什么科都会！全能型人才！
众所周知，关节的内翻畸形常采用截骨的方法进行矫正，闭合性截骨引起肢体短缩，开放性截骨能相对补偿肢体短缩，应根据具体情况选择截骨方法。由于上肢肢体短缩不超过5厘米不会引起功能异常，所以，陈俊主要考虑闭合截骨以利骨愈合。
一般来说，肘内翻只要大于十五度，或者内翻虽然小于十五度，但是出现尺神经炎者，都需要进行手术矫治。
陈俊根据术前拍摄的X线片，测其内翻角足有二十六度，颇为严重，所以自然是要手术的。
这里有个小技巧，那就是，将X线片上测得的内翻角加上对侧的提携角，即为截骨时所需要的矫正角。
采用臂丛神经麻醉。
切口采取肘关节外侧切口，以肱骨外上髁为中心，于上臂外侧做6-8厘米纵切口。
设计截骨线。在尺骨鹰嘴窝上方1.5厘米处，做一条于肘关节平行的截骨线。在此横线近端划出需要去除的三角形骨块，其底边向外侧，截骨前用骨钻在截骨线上钻4个骨孔，随后，就是截骨和内固定了！
说来话长，其实陈俊的手速很快，若行云流水，无丝毫的犹疑或拖泥带水，每一个动作都极尽简洁和完美。给人一种艺术般的享受！几名小护士更是美目涟涟。
旁边的助手韩国女医金敏妍，算是彻底佩服了，五体投地，崇拜值一波接一波朝陈俊淹没过去！很快单人累计就超过了一百多点！
若说之前的一些面部整容手术，她还能看得懂，并能帮上少许忙，现在则一头雾水，只是傻乎乎地看着陈俊忙活，根本就不敢，嗯，应该说是没有能力接手，哪怕是简单的工作！
她心说，陈俊这么年轻，怎么什么都会啊！我要是年轻个十岁二十岁，绝对要主动追他，倒贴都愿意！
在电视X线监视下，陈俊从患儿的肱骨外髁插入2根克氏针至截骨平面的远端，然后，在闭合楔形截骨之后，再将其打入截骨平面的近端。从外侧切除一楔形骨块，保留内侧皮质完整。
随后，用咬骨钳，消弱内侧骨的皮质强度，并于肘关节屈曲和前臂旋前位，施加外翻应力完成截骨及闭合截骨间隙，再把已插入外髁的2根克氏针插进内侧骨皮质。当然，也可以通过肱骨内外髁交叉打入克氏针固定截骨的远近端。
在整个过程中，需要注意保留内侧骨皮质的完整，在应用交叉克氏针固定时需要注意勿损伤内侧的尺神经。
术后需用石膏固定，使肘关节屈曲90度和充分内旋，一般术后四至六周取出克氏针，开始关节运动训练。
不过陈俊给患儿施加了愈合能量的，可能仅仅两周就可以取出克氏针。
当然，他可以让患儿康复得更快，只是，那样做的话得不偿失。相当不好解释的。
陈俊做好肘内翻的手术，整个过程居然仅仅用了二十分钟！说来话长，但是他双手飞快操作，又快又准，紧接着，他开始对患儿的拇指进行矫正。
话说，在手术过程中，李恬儿看着陈俊那双精致修长而又灵活度十足的双手，也如很多女孩子一样，产生了异样的心思，俏脸微微一红。
貂蝉整形，院长办公室内，陈俊坐在旁边和何小莲聊天，了解她以前的一些学习和生活细节，而一名西装革履社会精英模样的人物，正在和何小莲父母商谈救助事宜。
这名社会精英自然是陈俊找来的，他的专项救助基金里的一名业务经理，能力颇强。
陈俊虽然不是这里的院长，但是凭着风老师的关系，借这高档的院长办公室一用，还是可以的。
大约半个小时后，那名业务经理便微笑着站起来，走到陈俊身边，略微弯腰，说道：“陈医生，已经谈妥了。”陈俊不喜欢别人叫他老板，还是喜欢别人叫他医生。他觉得自己的本职工作就是一名医生！
那名业务经理手上，是何小莲父母签署的一系列协议以及资料，将重要的条款和签名处翻开，展示给陈俊看。随后，陈俊也签名。
陈俊赞助，并非直接给钱了事的，还要定期派人检查，并拜访何小莲的班主任或其他老师，做人就是要负责到底。
当然了，等何小莲大学毕业后，如果专业合适，她又愿意的话，可以优先进陈俊的救助基金工作。
何小莲的父母简直笑开了花，这是连将来的工作都找好了？有这个后路，还怕什么，孩子只要专心学习就成了！
随后，何小莲正式出院，应该说是离开医院，不止陈俊送，医院里的其他一些患儿家属和部分医护人员听说，也都来相送。
这段相处的日子虽然短暂，但是大家都建立了一种深厚的情缘。
一名患儿家属看着康复的何小莲，心说，啧啧，这简直跟没做过手术一样，隔着稍微远一点，就根本看不出来了。等再过个一年两年，估计就彻底看不出手术的痕迹了。
想当初，坐车过来的时候，我和他们座位相邻，那个孩子我可是见过的，真是跟换了一个人一样！
这位家属的儿子还在医院里等待手术，这时候说不羡慕何小莲的父母是不可能的。尤其是，还听说，何小莲一直到大学的学费都有那位陈医生的什么基金公司赞助了，不由更加钦羡。
何小莲一家人一直走到医院门口，都是洋溢着幸福的笑容。
来到医院大门口，已经有一辆车在这儿等着了，司机会将何小莲一家人送去火车站。至于车票，风氏集团早已帮忙买好。
陈俊挥手说道：“我就不送你们了，在路上注意安全。小莲，在路上跟紧你爸爸妈妈，现在可是有很多坏人喜欢拐卖你这么漂亮的女孩子呢！”
这话一出，大家就笑。心说以前，何小莲走在街上都不怕被人拐走，现在却需要担心这个了。陈医生真幽默！
何小莲的妈妈说道：“小莲，还不快感谢你陈俊哥哥，和他再见啊！”说着，就使了个眼色。
“陈俊哥哥再见！”何小莲甜甜地说道，然后跑过去拉住了陈俊的衣服，示意他低下头来。
陈俊就蹲了下来，摸了摸何小莲的头，说道：“怎么，还有悄悄话要跟哥哥说？”
“没有的啦，人家只是想……”何小莲说着，就凑过小嘴巴，吧唧一下，亲了陈俊一口，随后稚声稚语地笑着说道，“人家只是想飞吻你一个，后来想想，飞吻还不如真的亲一下呢！”
小姑娘童言无忌，天真无邪，可能跟陈俊太熟了吧，也没有害羞的表情。不过，反而因为此，显得很纯真。
陈俊就笑，将她抱了起来，送到了车上。
后面，周诗语看见，不由心里头酸溜溜的，心说幸亏小妮子还小，这要是大了，可不能让她跟陈俊这样好。
殊不知她想多了，等何小莲长大了，陈俊都四十多，大叔一枚了！
何小莲获得学费赞助的消息不胫而走，很多患儿家属们都十分羡慕。他们家里也困难啊，也有孩子要读书啊，只是这种事，对于淳朴的他们来说，不好意思说。
……
陈俊开始进行第四台手术了，而很多专家，堪堪完成第二台手术。不得不说，陈俊速度就是快！
这一次，陈俊选中的是一名手臂畸形患儿。说起来，还颇有几分波折。
他原本以为这个孩子只是单纯的手臂畸形，但是在后来检查过程中，陈俊发现，并非如此！这个孩子，畸形的根源，竟然在心血管！
这是典型的小儿手-心畸形综合征。
小儿手-心畸形综合征，也就是心血管-肢体综合征，又称霍-奥（Holt-Oram）综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等，发病率约1/100000。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。
这名患儿，心血管有缺陷，其房间隔缺损，室间隔缺损，有先心病的多种症状和体征，心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等等，还好，患儿并未出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。
在心脏和肺部听诊时，陈俊闻及患儿胸骨左缘3～4肋间有收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二音亢进及分裂，肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态，心胸比率为0.56。
因为心血管畸形，所以才导致了骨骼和肌肉畸形。患儿的左臂畸形较为严重，肘内翻，此外，左手拇指缺失了一截。腕骨和桡骨发育不良；髂骨异常，不累及下肢。
在验血、尿、便常规时无异常发现，但超声心动图检查，胸部X线检查，心血管造影检查，X线骨片检查均发现各种心血管畸形和骨骼畸形病征。
陈俊在探寻病因时，问及对方的家族遗传史，果然，跟遗传有关，这名患儿所在的家族，往上数四代，竟然多达九人出现过这样的手臂畸形！
只是，之前一直在偏远农村，而且以前的医疗条件更加落后，所以，他们家里人根本不知道这是因为心血管畸形而引起的。
陈俊告诉他们后，他们都非常震惊！随后，夫妻两人便下跪，连连央求陈俊救救他们的孩子！
因为若是按陈俊这么说，那就不仅仅是手臂畸形不美观的问题了，而是，会危及生命的啊！回想起来，难怪家族里的那些老前辈们总是英年早逝，现在想想都害怕，他们可不想白发人送黑发人！
陈俊自然扶他们起来，并向他们承诺，一定尽最大的努力！
原本，这对夫妻还感觉到很憧憬，因为主刀大夫是陈俊，他们知道了何小莲的际遇后，也有那么一点小心思，也希望陈俊能赞助他们儿子读到大学毕业！可是，哪里知道，竟然有这么严重的潜伏疾病，他们现在，唯一奢望的是孩子能顺利渡过手术，恢复健康！
只要身体健康，平平淡淡过一生也值了！之前那点小心思，自然早就掐灭了！唯一的希望就是手术顺利，健康！
其实，这种病，没有其他有效的方法，目前来说，通过外科手术矫正治疗才是最有效的方法。
陈俊在手术之前，自然进行了完全准备，在调过时间流速加速的“医术训练场”，也早已将手术方案演练了千百遍，臻至完美。
完美的手术方案，也需要有完美的一双手去执行！
陈俊的这套方案，主要分三个部分，一是手臂和手指的畸形矫正，二是心房、室间隔缺损修补术。
三则是并发症的治疗。对一些可能出现的并发症，如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，陈俊都准备了应急预案和医治方案，只要出现这种并发症，就会立即予以彻底治疗。
尤其是感染性心内膜炎，陈俊计划应用足量、有效、长疗程的抗生素，以防止瓣膜损毁，防止心功能减退。同时，食药相结合，尽量减轻患儿的心脏负荷，比如充足的睡眠、低盐饮食，适当应用镇静药、限制活动等。
让孩子进入深度睡眠，陈俊最拿手了！
对于这名患儿的病情，可能其他一些医生会分几期手术进行，但陈俊并不想那么做，他打算一次性搞定，无它，就是手快罢了！
病情虽然严重，但若是要分几期进行，怎能显示出自己优秀而突出的医术？
本着先易后难的原则，陈俊首先做的是肘内翻矫正术。
什么叫肘内翻？肘内翻实际上是手臂畸形的一种，是由于先天或者后天因素造成了尺骨轴线向内偏移，携物角小于零度称为肘内翻。严重肘内翻携物角在15度到35度之间。肘关节的活动基本上正常，但均有不同程度的肌力的减弱。
这实际上是属于骨科手术的范畴，但陈俊是什么人？全科医疗的专家，不是他吹牛，几乎什么科都会！全能型人才！
众所周知，关节的内翻畸形常采用截骨的方法进行矫正，闭合性截骨引起肢体短缩，开放性截骨能相对补偿肢体短缩，应根据具体情况选择截骨方法。由于上肢肢体短缩不超过5厘米不会引起功能异常，所以，陈俊主要考虑闭合截骨以利骨愈合。
一般来说，肘内翻只要大于十五度，或者内翻虽然小于十五度，但是出现尺神经炎者，都需要进行手术矫治。
陈俊根据术前拍摄的X线片，测其内翻角足有二十六度，颇为严重，所以自然是要手术的。
这里有个小技巧，那就是，将X线片上测得的内翻角加上对侧的提携角，即为截骨时所需要的矫正角。
采用臂丛神经麻醉。
切口采取肘关节外侧切口，以肱骨外上髁为中心，于上臂外侧做6-8厘米纵切口。
设计截骨线。在尺骨鹰嘴窝上方1.5厘米处，做一条于肘关节平行的截骨线。在此横线近端划出需要去除的三角形骨块，其底边向外侧，截骨前用骨钻在截骨线上钻4个骨孔，随后，就是截骨和内固定了！
说来话长，其实陈俊的手速很快，若行云流水，无丝毫的犹疑或拖泥带水，每一个动作都极尽简洁和完美。给人一种艺术般的享受！几名小护士更是美目涟涟。
旁边的助手韩国女医金敏妍，算是彻底佩服了，五体投地，崇拜值一波接一波朝陈俊淹没过去！很快单人累计就超过了一百多点！
若说之前的一些面部整容手术，她还能看得懂，并能帮上少许忙，现在则一头雾水，只是傻乎乎地看着陈俊忙活，根本就不敢，嗯，应该说是没有能力接手，哪怕是简单的工作！
她心说，陈俊这么年轻，怎么什么都会啊！我要是年轻个十岁二十岁，绝对要主动追他，倒贴都愿意！
在电视X线监视下，陈俊从患儿的肱骨外髁插入2根克氏针至截骨平面的远端，然后，在闭合楔形截骨之后，再将其打入截骨平面的近端。从外侧切除一楔形骨块，保留内侧皮质完整。
随后，用咬骨钳，消弱内侧骨的皮质强度，并于肘关节屈曲和前臂旋前位，施加外翻应力完成截骨及闭合截骨间隙，再把已插入外髁的2根克氏针插进内侧骨皮质。当然，也可以通过肱骨内外髁交叉打入克氏针固定截骨的远近端。
在整个过程中，需要注意保留内侧骨皮质的完整，在应用交叉克氏针固定时需要注意勿损伤内侧的尺神经。
术后需用石膏固定，使肘关节屈曲90度和充分内旋，一般术后四至六周取出克氏针，开始关节运动训练。
不过陈俊给患儿施加了愈合能量的，可能仅仅两周就可以取出克氏针。
当然，他可以让患儿康复得更快，只是，那样做的话得不偿失。相当不好解释的。
陈俊做好肘内翻的手术，整个过程居然仅仅用了二十分钟！说来话长，但是他双手飞快操作，又快又准，紧接着，他开始对患儿的拇指进行矫正。
话说，在手术过程中，李恬儿看着陈俊那双精致修长而又灵活度十足的双手，也如很多女孩子一样，产生了异样的心思，俏脸微微一红。